Хвороба Бюргера

Хвороба Вінівартера-Бюргера – це запальне захворювання артерій та вен, розташованих переважно у дистальних (віддалених від тулуби) відділах кінцівок. Зазвичай уражаються судини дрібного і середнього калібру. Прогресування патології призводить до залучення у запальний процес великих артерій і вен. Патологічні зміни поступово охоплюють кровоносну систему проксимальних (розташованих ближче до центру тіла) відділів ніг. На фоні розвитку хвороби наростають ознаки порушення кровообігу. Поширеність хвороби становить близько 2,6-6,7% пацієнтів, у яких діагностовано патології судин, що пролягають у нижніх кінцівках.

Що таке хвороба Бюргера

Облітеруючий тромбангіїт часто обумовлений генетичною схильністю, характеризується хронічним, прогресуючим перебігом. Виявляється переважно у чоловіків, що палять, у віці 18-40 років.

Причини захворювання

Ключову роль у патогенезі грають спадкові чинники. Одна з причин – порушення в роботі імунної системи, спровоковані пошкодженням генів, які відповідають за імунну відповідь і регулюють імунологічні реакції. Головний провокуючий фактор – паління. Більше 98-99% хворих – це злісні курці. Тютюнопаління знижує ефективність лікування та ускладнює перебіг захворювання. Багато лікарів розглядають хворобу Бюргера, як системну аутоімунну патологію. В основі розвитку патологічного процесу лежить запалення імунного генезу, що виникає внаслідок гіперчутливості.

При облітеруючому тромбангіїті часто виявляються артеріїти – запалення стінок судин внаслідок аутоімунної реакції. Фіброзне пошкодження стінок артерій та вен характеризується розростанням сполучної тканини, що призводить до втрати еластичності та м’якості судин. Первинну роль у розвитку хвороби Бюргера відіграють імунні реакції. Іншу – патогенетичний механізм, такий як гіперкоагуляція (підвищене згортання) крові. При хронічному перебігу розвивається некроз (відмирання клітин) стінок судин.

Хвороба Бюргера: симптоми

Клінічна картина обумовлена ступенем ураження елементів кровоносної системи Симптоматика взаємопов’язана з функціональними порушеннями у роботі кровоносної системи. Основні симптоми:

• Почуття мерзлякуватості ніг.
• Розлад чутливості (відчуття печіння, поколювання, повзання мурашок).
• Оніміння пальців кінцівок.
• Надмірна напруга литкових м’язів, стоп та пальців.
• Ниючі болі помірної інтенсивності.
• Збліднення шкірних покривів.
• Ангідроз (припинення виділення поту) або гіпергідроз (посилене потовиділення).
• Набряк м’яких тканин.
• Гіперпігментація шкірних покривів.

Симптоматика зазвичай посилюється після фізичних навантажень на ноги (тривала ходьба, біг). Біль посилюється при активному русі кінцівкою (симптом Гольдфламу). Одночасно спостерігається м’язова слабкість. На пізніх стадіях перебігу хворобливі відчуття мають постійний характер, з’являються навіть у стані спокою, особливо в нічний час. Блідість та синюшний відтінок шкіри на початкових стадіях спостерігаються тільки при високому піднятті кінцівки. На пізніх стадіях зміна кольору шкіри стає стійкою.

Облітеруючий тромбангіїт: стадії

Хвороба протікає у кілька стадій, для яких характерні типові симптоми. Відповідно до загальноприйнятої класифікації у сфері флебології виділяють 4 стадії:

1. Доклінічна (без виражених ознак хвороби).
2. Переміжна, що визиває періодичну кульгавість.
3. Болі в ногах, що зберігаються у стані спокою.
4. Порушення трофіки (живлення) тканин, поява виразково-некротичних дефектів, гангрена.

Виділяють три варіанти перебігу. Гострий злоякісний перебіг призводить до системного (з ураженням багатьох органів та систем) характеру захворювання протягом короткого періоду часу – від 3 місяців до 1 року. Зазвичай спостерігається у пацієнтів віком 18-25 років. Підгострий хвилеподібний перебіг проявляється періодами загострення та ремісії. Хронічне захворюваня характеризується поступовим, рівномірним наростанням симптомів. Хвороба розвивається багато років. Для цієї форми характерна тривала компенсація порушення регіонарного кровотоку без помітних загострень.

Хвороба Бюргера: діагностика

Захворювання діагностується під час консультації флеболога. Один із діагностичних тестів (симптом Бергера) проводиться у стані “лежачи на спині”. Пацієнт високо піднімає ноги нагору і утримує в такому положенні до появи легкої втоми. Стопа кінцівки з ураженими судинами стає блідою. Після опускання ніг через 2-3 хвилини колір шкіри стопи стає синюшним. Запідозрити облітеруючий тромбангіїт нижніх кінцівок можна за наявності характерних симптомів за діагностичними критеріями:

• Ранній дебют – до 40 років.
• Куріння.
• Побічні інфекції шкірних покривів.
• Часто тромбофлебіт в анамнезі.
• Відсутність уражень проксимальних відділів кровоносного русла.

Лікар призначає обстеження з метою виявлення ділянок та ступеня ураження артерій та вен. Важливим діагностичним критерієм є наявність оклюзії (порушення прохідності судин), що визначається за допомогою інструментальної діагностики (дуплексне сканування та доплерографія, рентгеноконтрастна ангіографія, КТ з використанням контрастної речовини).

Хвороба Бюргера: лікування

Консервативне лікування облітеруючого тромбангіїту проводиться комплексно. Воно спрямовано на зменшення ішемії тканин ураженої кінцівки. Інша мета терапії – відновлення нормального магістрального кровотоку, що зменшує вираженість інвалідизації. Флеболог рекомендує пацієнту з тромбангіїтом повну відмову від куріння. При дотриманні цієї рекомендації ефективність лікування зростає.

При гострому тромбозі призначають тромболітики – препарати, які розчиняють тромби. Для усунення наслідків ішемії показані ліки на основі синтетичних аналогів простагландинів та простациклінів, які зменшують вираженість запального процесу та больового синдрому. Прийом препаратів простагландину сприяє загоєнню трофічних виразок. Лікар може призначити ліки:

• Вазодилататори – розширюють судинний просвіт.
• Ангіопротектори (захищають стінки судин від пошкоджень) та коректори мікроциркуляції.
• Антиагреганти – перешкоджають утворенню тромбів.
• Пентоксифілін – уповільнює агрегацію тромбоцитів та еритроцитів.
• Цитостатики – зменшують вираженість запального процесу.
• Глюкокортикоїди – мають протишокову, протизапальну, імуносупресивну, протиалергічну дію.

Радикальний метод лікування – судинна хірургія. Хірургічна реваскуляризація спрямована на відновлення перфузії – нормального кровопостачання у тканини кінцівок. Оперативне втручання проводиться за відсутності результатів консервативної терапії за хронічної ішемії 3-4 ступеня.

Можливі ускладнення

Якщо не лікувати тромбангіїт Бюргера, відбувається відмирання тканин – атрофічні зміни шкіри та м’язів. На шкірі з’являються глибокі осередки некрозів та трофічні виразки. На останніх стадіях перебігу хвороби розвивається гангрена (омертвіння) пальців. В цьому випадку єдиний метод лікування – ампутація кінцівки.

Облітеруючий тромбангіїт: профілактика

Профілактика захворювання передбачає ведення здорового способу життя. Головні правила – відмова від куріння, достатній відпочинок та нічний сон, організація повноцінного харчування, багатого вітамінами та мікроелементами. Велике значення у профілактиці хвороби мають регулярні фізичні навантаження.