Антифосфоліпідний синдром (АФС): причини, симптоми, діагностика та лікування

Серед порушень у роботі імунної системи антифосфоліпідний синдром (АФС) стоїть окремо. При цій патології захисна система організму починає атакувати власні тканини. Головним об’єктом удару стають фосфоліпіди – особливі жирові сполуки, з яких складаються мембрани клітин і внутрішнє покриття судин. У результаті кров стрімко згущується, втрачає плинність, і в судинному руслі утворюються тромби.

Що таке антифосфоліпідний синдром

Процеси згортання та розрідження крові перебувають у суворому балансі. Антифосфоліпідний синдром (АФС) – це помилка, яка ламає норму. З причин, що до кінця не встановлені, імунна система починає синтезувати специфічні аутоантитіла. Замість боротьби з вірусами чи бактеріями вони переключаються на тромбоцити та стінки судин. Далі каскад реакцій розвивається наступним чином:

• Пошкоджується ендотелій. Внутрішня вистилка судин втрачає гладкість.
• Тромбоцити агрегують. Клітини крові миттєво “прилипають” до травмованої ділянки, закладаючи основу майбутнього згустку.
• Нагнітається фібриноліз. Аномальні антитіла блокують роботу ферментів, які в нормі повинні розчиняти дрібні згустки.
• Просвіт перекривається. Тромб швидко збільшується в розмірах, порушуючи нормальний кровотік у вені або артерії.

Якщо вчасно не втрутитися, тканини навколо закупореної судини починають відчувати кисневе голодування. Розвивається ішемія, яка без лікування закінчується некрозом – відмиранням уражених ділянок органу.

Звідки береться збій

У лікарів немає єдиної думки щодо того, що саме запускає вироблення цих небезпечних антитіл. Проте в клінічній практиці синдром чітко поділяють на дві форми.

Первинний АФС

Така форма хвороби нерідко стартує “з нізвідки”. Людина живе, повністю відчуваючи себе здоровою, не має ревматологічних діагнозів, і раптом у неї діагностують тромбоз. Первинний антифосфоліпідний синдром практично завжди пов’язаний із генетичним фактором, а саме з особливостями генів системи HLA. Людина народжується з такою схильністю, а пусковим механізмом для її “включення” зазвичай стає перенесена інфекція або сильний стрес.

Вторинний АФС

Про цю форму говорять, коли синдром розвивається на тлі вже існуючої патології. Вторинний АФС найчастіше супроводжує такі стани:

• Ревматологічні захворювання. Головним серед них є системний червоний вовчак (СЧВ), при якому АФС виявляють у кожного третього пацієнта. До групи ризику також входять люди зі склеродермією, системними васкулітами та ревматоїдним артритом.
• Затяжні та тяжкі інфекції. Підштовхнути імунітет до помилки можуть вірусні гепатити B і C, ВІЛ, інфекційний мононуклеоз або затяжний бактеріальний ендокардит.
• Прийом деяких ліків. Іноді реакцію викликають окремі психотропні препарати, а також засоби для зниження тиску або корекції аритмії при їх тривалому застосуванні.

По суті, вторинний антифосфоліпідний синдром – це результат виснаження імунної системи, яка дала збій під навантаженням іншого важкого процесу.

Кому слід пройти обстеження в першу чергу

Небезпека АФС полягає в тому, що на ранніх етапах він не болить. Людина може роками жити з високим титром антитіл і дізнатися про хворобу лише в момент судинної катастрофи. Флебологи рекомендують перевірити гемостаз і здати аналізи на АФС у таких випадках:

• Жінки віком від 18 до 45 років. За статистикою, вони хворіють на АФС у 5-6 разів частіше, ніж чоловіки.
• Наявність будь-якого системного аутоімунного діагнозу.
• Тромбоз, що стався в молодому віці. Якщо у людини до 45-50 років відбувається закупорка вени або артерії без очевидних причин (немає варикозу, не було травм, гіпсу чи операцій) – це прямий привід шукати антитіла до фосфоліпідів.
• Проблеми з виношуванням плоду. Випадки завмирання вагітності, повторні викидні на різних термінах або тяжка прееклампсія у матері, що характеризується появою білка в сечі та порушенням діяльності критичних органів.

Досвідчений лікар запідозрить антифосфоліпідний синдром за наявності в анамнезі ранніх інсультів, інфарктів або епізодів ТЕЛА в родині.

Ознаки антифосфоліпідного синдрому

Симптоми АФС повністю залежать від того, де саме утворився кров’яний згусток і судина якого калібру постраждала. Венозна мережа нижніх кінцівок приймає на себе головний удар. Кров по венах тече повільніше, ніж по артеріях, тому згусткам там утворитися простіше. Уражена нога починає набрякати. Шкіра над місцем тромбу може червоніти, натягуватися і ставати гарячою на дотик.

Типовий прояв – розпираючий, ниючий біль у литкових м’язах, який посилюється під час ходьби або наприкінці дня. У ногах відчувається постійна важкість, яка не минає навіть після відпочинку. Коли тромб перекриває артерію, час обчислюється хвилинами. Артеріальні тромбози завжди супроводжуються гострим болем і миттєвою втратою функцій органу:

• Утворення тромбу в мозковому кровообігу призводить до розвитку ішемічного інсульту або мікроінсульту (транзиторна ішемічна атака). Людина може раптово втратити мову, відчути оніміння половини обличчя або слабкість у руці.
• Якщо згусток утворився в серцево-судинній системі, відбувається закупорка коронарних артерій із раннім інфарктом міокарда.
• Коли тромби в судинах кінцівок перекривають просвіт, стан супроводжується миттєвим зблідненням і похолоданням ноги або руки, появою нестерпного болю.

Якщо АФС уражає капіляри, симптоми стають “розмитими”. Пацієнти часто скаржаться на наполегливі мігреноподібні болі, які не знімаються звичайною таблеткою з аптечки. На шкірі рук, стегон або тулуба може утворитися судинний візерунок – сіточка. У аналізах крові майже завжди виявляють зниження рівня тромбоцитів.

Чим небезпечний антифосфоліпідний синдром для вен

Тромбоз на тлі АФС, який також відомий як синдром Хьюза – це не просто “закупорка вени”, як при звичайному варикозі. Процес має рецидивуючий характер. Якщо не розріджувати кров спеціальними препаратами, нові згустки будуть з’являтися знову і знову.

Головна небезпека – тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА). Фрагмент тромбу з вен ніг може відірватися, з потоком крові дістатися до серця та перекрити легеневу гілку. Це смертельно небезпечний стан.

АФС і вагітність: що потрібно знати

Антифосфоліпідний синдром у вагітних часто є перешкодою для нормального виношування плода. Через гормональні перестройки кров у цей період природно стає густішою, а при АФС цей процес набуває патологічних масштабів.

Численні дрібні тромби закупорюють судини плаценти. Плід зазнає хронічного кисневого голодування, перестає отримувати поживні речовини та затримується в розвитку. У найгірших випадках це призводить до завмирання вагітності або відшарування плаценти.

Як відбувається діагностика АФС

Комплексна діагностика в МЦ “Інститут вен” починається з первинного прийому та збору анамнезу. Лікар детально розпитує про минулі захворювання, випадки тромбозів у родині, оцінює стан вен та артерій.

Щоб підтвердити АФС, недостатньо здати кров один раз. Згідно з міжнародними протоколами, відхилення в аналізах мають бути зафіксовані щонайменше двічі з інтервалом у 12 тижнів. Це потрібно, щоб виключити тимчасовий збій через перенесену вірусну інфекцію. Лабораторний маркер включає три основні аналізи:

• Тест на антитіла до кардіоліпіну (IgG та IgM).
• Аналіз на антитіла до β2-глікопротеїну I.
• Визначення вовчакового антикоагулянту (ВА).

В обов’язковому порядку проводять коагулограму – перевіряють показники Д-димеру, фібриногену, МНО та АЧТВ. Щоб об’єктивно побачити картину ураження судинної мережі, призначають ультразвукове дуплексне сканування артерій і вен. УЗД дозволяє флебологу точно визначити розташування тромбу, вивчити його щільність, розміри та ступінь перекриття кровотоку.

Як лікувати антифосфоліпідний синдром

Повністю усунути АФС сучасна медицина не може, проте лікарі здатні запобігти утворенню нових тромбів. Для цього індивідуально підбирається комбінація антикоагулянтів (препаратів, що блокують ферменти згортання) та антиагрегантів (засобів, що перешкоджають злипанню тромбоцитів).

Лікування АФС включає і роботу з гострими тромботичними станами. У таких ситуаціях проводиться інтенсивна гепаринотерапія, а при високій загрозі ускладнень виконується хірургічна тромбектомія або імплантація кава-фільтра.

Що потрібно від самого пацієнта

Навіть найефективніші ліки не дадуть стійкого результату, якщо не змінити щоденний спосіб життя. Судинам необхідна постійна підтримка:

• Повна відмова від куріння. Нікотин руйнує судинну стінку та провокує спазми.
• Дотримання питного режиму. Нестача рідини в організмі – пряма причина згущення крові.
• Розминки під час сидячої роботи. Якщо доводиться довго сидіти, робіть паузу кожні 45-60 хвилин. Достатньо трохи походити, щоб включити в роботу м”язово-венозну помпу гомілки.
• Захист під час подорожей. Під час тривалих перельотів або довгих поїздок на автомобілі використовуйте компресійний трикотаж.

Для профілактики антифосфоліпідного синдрому вкрай важливо контролювати масу тіла та підтримувати помірну фізичну активність – корисні плавання, регулярні піші прогулянки та заняття ЛФК.

Коли потрібно терміново звернутися до МЦ “Інститут вен”

Бувають ситуації, коли відкладати візит до фахівця не можна навіть на кілька годин. Якщо тромб уже почав утворюватися, втрата часу загрожує тяжкими наслідками. Слід негайно записатися на консультацію флеболога в МЦ “Інститут вен” або викликати швидку допомогу, якщо виникли такі симптоми:

• Односторонній набряк ноги (одна гомілка або стегно помітно додали в об’ємі порівняно з другою ногою).
• Раптовий різкий біль у литковому м’язі або вздовж внутрішньої поверхні стегна.
• Зміна кольору шкіри на нозі (кінцівка різко посиніла, почервоніла або стала незвично блідою).
• Раптова задишка, відчуття нестачі повітря або гострий біль у грудях під час вдиху.
• Порушення мовлення, оніміння нижньої частини обличчя або різка слабкість у руці.

З діагнозом “антифосфоліпідний синдром” можна вести абсолютно нормальне, повноцінне життя. Головне, вчасно пройти діагностику, правильно підібрати дозування препаратів, що розріджують кров, і регулярно відвідувати планові огляди у флеболога. Співпраця лікаря та дисциплінованого пацієнта дозволяє повністю звести нанівець ризик тромбозів і зберегти здоров’я судин на довгі роки.