Антифосфолипидный синдром (АФС): причины, симптомы, диагностика и лечение

Среди сбоев в работе иммунитета антифосфолипидный синдром (АФС) стоит отдельно. При этой патологии защитная система организма начинает атаковать собственные ткани. Главным объектом удара становятся фосфолипиды – особые жировые соединения, из которых состоят мембраны клеток и внутреннее покрытие сосудов. В результате кровь стремительно густеет, теряет текучесть, и в сосудистом русле формируются тромбы.

Что такое антифосфолипидный синдром

Процессы свертывания и разжижения крови находятся в строгом балансе. Антифосфолипидный синдром (АФС) – это ошибка, которая ломает норму. По неустановленным до конца причинам иммунная система начинает синтезировать специфические аутоантитела. Вместо борьбы с вирусами или бактериями они переключаются на тромбоциты и стенки сосудов. Дальше каскад реакций развивается следующим образом:

• Повреждается эндотелий. Внутренняя выстилка сосудов утрачивает гладкость.
• Агрегируют тромбоциты. Клетки крови мгновенно «прилипают» к травмированному участку, закладывая основу будущего сгустка.
• Угнетается фибринолиз. Аномальные антитела блокируют работу ферментов, которые в норме должны растворять мелкие сгустки.
• Перекрывается просвет. Тромб быстро увеличивается в размерах, нарушая нормальный кровоток по вене или артерии.

Если вовремя не вмешаться, ткани вокруг закупоренного сосуда начинают испытывать кислородное голодание. Развивается ишемия, которая без лечения заканчивается некрозом – отмиранием пораженных участков органа.

Откуда берется сбой

У врачей нет единого мнения о том, что именно запускает выработку этих опасных антител. Тем не менее в клинической практике синдром четко разделяют на две формы.

Первичный АФС

Такая форма болезни нередко стартует «из ниоткуда». Человек живет с полным ощущением здоровья, не имеет ревматологических диагнозов, и вдруг у него диагностируют тромбоз. Первичный антифосфолипидный синдром практически всегда связан с генетическим фактором, в частности, с особенностью генов системы HLA. Человек рождается с такой предрасположенностью, а пусковым механизмом для ее «включения» обычно становится перенесенная инфекция или сильнейший стресс.

Вторичный АФС

Об этой форме говорят, когда синдром формируется на фоне уже имеющейся патологии. Вторичный АФС чаще всего сопутствует следующим состояниям:

• Ревматологические заболевания. Главный лидер здесь – системная красная волчанка (СКВ), при которой АФС выявляют у каждого третьего пациента. В группу риска также входят люди со склеродермией, системными васкулитами и ревматоидным артритом.
• Затяжные и тяжелые инфекции. Подтолкнуть иммунитет к ошибке способны вирусные гепатиты B и C, ВИЧ, инфекционный мононуклеоз или затяжной бактериальный эндокардит.
• Прием некоторых медикаментов. Изредка реакцию вызывают отдельные психотропные препараты, а также средства для снижения давления или коррекции аритмии при их длительном применении.

По сути, вторичный антифосфолипидный синдром – это результат истощения иммунной системы, давшей сбои под нагрузкой другого тяжелого процесса.

Кому нужно пройти обследование в первую очередь

Опасность АФС в том, что на ранних этапах он не болит. Человек может годами жить с высоким титром антител и узнать о болезни только в момент сосудистой катастрофы. Флебологи рекомендуют проверить гемостаз и сдать анализы на АФС в случаях:

• Женщины в возрасте от 18 до 45 лет. По статистике, они болеют АФС в 5-6 раз чаще мужчин.
• Наличие любого системного аутоиммунного диагноза.
• Тромбоз, случившийся в молодом возрасте. Если у человека до 45-50 лет перекрывает вену или артерию без очевидных причин (нет варикоза, не было травм, гипса или операций) – это прямой повод искать антитела к фосфолипидам.
• Проблемы с вынашиванием плода. Случаи замирания беременности, повторные выкидыши на разных сроках или тяжелая преэклампсия у матери, которая характеризуется появлением белка в моче и нарушением деятельности критических органов.

Опытный врач заподозрит антифосфолипидный синдром при наличии в анамнезе ранних инсультов, инфарктов или эпизодов ТЭЛА в семье.

Признаки антифосфолипидного синдрома

Симптомы АФС полностью зависят от того, где именно сформировался кровяной сгусток и какого калибра сосуд пострадал. Венозная сеть нижних конечностей принимает на себя главный удар. Кровь по венам течет медленнее, чем по артериям, поэтому сгусткам там образоваться проще. Пораженная нога начинает отекать. Кожа над местом тромба может краснеть, натягиваться и становиться горячей на ощупь.

Типичное проявление – распирающие, ноющие боли в икроножных мышцах, которые усиливаются во время ходьбы или к концу дня. В ногах ощущается постоянная тяжесть, которая не проходит даже после отдыха. Когда тромб перекрывает артерию, счет идет на минуты. Артериальные тромбозы всегда сопровождаются острой болью и мгновенным выпадением функций органа:

• Образование тромба в мозговом кровотоке приводит к развитию ишемического инсульта или микроинсульта (транзиторная ишемическая атака). Человек может внезапно потерять речь, почувствовать онемение половины лица или слабость в руке.
• Если сгусток сформировался в сердечно-сосудистой системе, происходит закупорка коронарных артерий с ранним инфарктом миокарда.
• Когда тромбы в сосудах конечностей перекрывают просвет, состояние сопровождается мгновенным побледнением и похолоданием ноги или руки, появлением нестерпимой боли.

Если АФС поражает капилляры, симптомы становятся «смазанными». Пациенты часто жалуются на упорные мигренеподобные боли, которые не снимаются обычной таблеткой из аптечки. На коже рук, бедер или туловища может образоваться сосудистый рисунок – сеточка. В анализах крови почти всегда обнаруживают снижение уровня тромбоцитов.

Чем опасен антифосфолипидный синдром для вен

Тромбоз на фоне АФС, который известен также как синдром Хьюза – это не просто «закупорка вены», как при обычном варикозе. Процесс носит рецидивирующий характер. Если не разжижать кровь специальными препаратами, новые сгустки будут появляться снова и снова.

Главная опасность – тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). Фрагмент сгустка из вен ног может оторваться, с током крови добраться до сердца и перекрыть легочное ответвление. Это смертельно опасное состояние.

АФС и беременность: что нужно знать

Антифосфолипидный синдром у беременных часто является препятствием для нормального вынашивания плода. Из-за гормональной перестройки кровь в этот период естественно становится гуще, а при АФС этот процесс принимает патологический размах.

Множественные мелкие тромбы забивают сосуды плаценты. Плод переносит хроническое кислородное голодание, перестает получать питательные вещества и задерживается в развитии. В худших случаях это приводит к замиранию беременности или отслойке плаценты.

Как проходит диагностика АФС

Комплексная диагностика в МЦ «Институт вен» начинается с первичного приема и сбора анамнеза. Врач детально расспрашивает о прошлых болезнях, случаях тромбозов в семье, оценивает состояние вен и артерий.

Чтобы подтвердить АФС, недостаточно сдать кровь один раз. По международным протоколам, отклонения в анализах должны быть зафиксированы минимум дважды с интервалом в 12 недель. Это нужно, чтобы исключить временный сбой из-за перенесенной вирусной инфекции. Лабораторный маркер включает три основных анализа:

• Тест на антитела к кардиолипину (IgG и IgM).
• Анализ на антитела к β2-гликопротеину I.
• Определение волчаночного антикоагулянта (ВА).

В обязательном порядке делают коагулограмму – проверяют показатели Д-димера, фибриногена, МНО и АЧТВ. Чтобы объективно увидеть картину поражения сосудистой сети, назначают ультразвуковое дуплексное сканирование артерий и вен. УЗИ позволяет флебологу точно определить расположение тромба, изучить его плотность, размеры и степень перекрытия кровотока.

Как лечить антифосфолипидный синдром

Полностью устранить АФС современная медицина не может, однако врачам под силу предотвратить образование новых тромбов. Для этого индивидуально подбирается комбинация антикоагулянтов (препаратов, блокирующих ферменты свертывания) и антиагрегантов (средств, препятствующих склеиванию тромбоцитов).

Лечение АФС включает и работу с острыми тромботическими состояниями. В таких ситуациях проводится интенсивная гепаринотерапия, а при высокой угрозе осложнений выполняется хирургическая тромбэктомия или имплантация кава-фильтра.

Что требуется от самого пациента

Даже самые эффективные медикаменты не дадут стойкого результата, если не изменить ежедневный образ жизни. Сосудам необходима постоянная поддержка:

• Полный отказ от курения. Никотин разрушает сосудистую стенку и провоцирует спазмы.
• Соблюдение питьевого режима. Нехватка жидкости в организме – прямая причина сгущения крови.
• Разминки при сидячей работе. Если приходится долго сидеть, делайте паузу каждые 45-60 минут. Достаточно немного походить, чтобы включить в работу мышечно-венозную помпу голени.
• Защита в поездках. Во время длительных перелетов или долгих поездок на автомобиле используйте компрессионный трикотаж.

Для профилактики антифосфолипидного синдрома крайне важно контролировать массу тела и сохранять умеренную физическую активность – полезны плавание, регулярные пешие прогулки и занятия ЛФК.

Когда нужно срочно обращаться в МЦ «Институт вен»

Бывают ситуации, когда откладывать визит к специалисту нельзя даже на несколько часов. Если тромб уже начал формироваться, потеря времени грозит тяжелыми последствиями. Следует незамедлительно записаться на консультацию флеболога в МЦ «Институт вен» или вызвать скорую помощь, если возникли следующие симптомы:

• Односторонний отек ноги (одна голень или бедро заметно прибавили в объеме по сравнению со второй ногой).
• Внезапная резкая боль в икроножной мышце или по внутренней поверхности бедра.
• Изменение цвета кожи на ноге (конечность резко посинела, покраснела или стала необычно бледной).
• Внезапная одышка, ощущение нехватки воздуха или острая боль в груди при вдохе.
• Нарушения речи, онемение нижней части лица или резкая слабость в руке.

С диагнозом «антифосфолипидный синдром» можно вести абсолютно нормальную, полноценную жизнь. Главное, вовремя пройти диагностику, правильно подобрать дозировки разжижающих кровь средств и регулярно посещать плановые осмотры флеболога. Взаимодействие врача и дисциплинированного пациента позволяет полностью свети на нет риск тромбозов и сохранить здоровье сосудов на долгие годы.