Синдром Клиппеля-Треноне

Синдром Клиппеля-Треноне представляет собой редкую патологию венозной системы нижних конечностей. Так как порок проявляется нарушением анатомии вен ног, его также называют – дисплазия магистральных вен.

Причины заболевания

Заболевание носит врожденный характер. Оно может быть диагностировано у людей, в чьих семьях не встречалась аномалия. Поэтому можно уверенно утверждать, что порок не передается по наследству.

Медицинская наука подтверждает, что патология является результатом генных мутаций и развивается еще в утробе матери. Специалисты предполагают, что вызвать генную аномалию могут следующие причины:

• прием будущей матерью лекарств с тератогенным эффектом в первой половине беременности;
• радиационное облучение;
• перенесенные матерью инфекции, например, токсоплазмоз.

Симптомы заболевания

Синдром Клиппеля-Треноне Вебера проявляется отклонением в развитии кровеносной системы, кожного покрова, мышечного и костного скелета. Наличие патологии определяется по следующим признакам:

• Ангиомы (голубые невусы) у новорожденного, появившиеся из-за отека венозных капилляров у поверхности кожи. Винные пятна имеют четкие границы. Цвет варьируется от бледно-розового оттенка до бордового.
• У ребенка развивается гипертрофия – увеличение одной (пораженной) конечности. Из-за физического дефекта ребенок ощущает тяжесть и болезненность в ноге, что приводит к ограничению активных движений.
• Варикозное поражение, развивающееся в детском и юношеском возрасте.

Часто в ходе диагностики выявляются иные врожденные патологии. Например, при одновременной артериовенозной мальформаций может быть диагностирован синдром Паркса-Вебера.

Нередко порок сопровождается следующими дефектами:

• наличие лишних пальцев;
• сросшиеся пальцы;
• неполное число пальцев на ноге.

Пороки венозной системы – одна из главных особенностей синдрома. У пациента может наблюдаться частичная недоразвитость или отсутствие глубоких вен. Нарушения могут коснуться строения клапанного аппарата. Уже в детском возрасте у больных развиваются тромбофлебиты, флебиты, тромбозы. Пациенты страдают от отеков, трофических нарушений, «пергаментной» кожи, которая постоянно травмируется.

Диагностика

Заподозрить патологию можно у новорожденных по винным пятнам на коже. При подозрении на болезнь Клиппеля-Треноне или болезнь Паркса Вебера проводятся следующие диагностирующие манипуляции, позволяющие выявить болезнь:

• Проводится дуплексное сканирование сосудов ног. Оно позволяет выявить тромбы, клапанную дисфункцию, иные дефекты вен.
• Магнитно-резонансная томография дает возможность обнаружить сосудистые патологии, которые не видны при УЗИ.
• В ряде случае проводится флебография, которая позволяет выявить наличие артериовенозных фистул.

Синдром Клиппеля-Треноне: лечение

Полностью синдром не лечится. Лечение направлено на уменьшение симптомов и повышение качества жизни пациента:

• Компрессионная терапия предусматривает применение эластичных бинтов на пораженной конечности для предупреждения отеков. Также эластичные чулки позволяют предупредить развитие таких патологий вен, как флеботромбозы и тромбофлебиты. Плотность наложения бинтов и частота их использования регламентируется сложностью заболевания. Врач составляет рекомендации с учетом индивидуальных анатомических особенностей больного, особенностей клинического случая.
• Врач может рекомендовать применение аппаратов пневматического сжатия. Это медицинское оборудование выглядит, как чулок, который надевается на конечность и при включении автоматически сначала надувается, а затем сдувается через определенные интервалы. Такой прибор помогает предупредить отек, а также помогает работать недоразвитым венам.
• Назначается физиотерапия – массаж, который предупреждает застой крови и лимфы.
• Пациентам рекомендовано ношение специальных ортопедических приспособлений – обуви, компенсирующей разницу в длине конечностей. Такие устройства дают возможность регулировать нагрузку на ноги.
• Лазерная коагуляция вен проводится для осветления невусов
• Проводится эмболизация – пациенту устанавливается в вену катетер, блокирующий ток крови к некоторым сосудам.
• Радиочастотная абляция вен позволяет закрыть дефектные вены.
• Склеротерапия также направлена на закрытие дефектных вен с последующим перераспределением кровотока путем введения в сосуд специального препарата. Венозные стенки склеиваются, движение крови прекращается.
• В некоторых случаях хирургическая операция помогает облегчить симптоматику. Врач под наркозом удаляет патологические сосуды или проводит реконструкцию сосудистой магистрали. Также в ходе операции удаляются лишние мягкие и костные ткани.
• Медикаментозная терапия помогает при выраженном болевом симптоме, при ослабленных венах, риске тромбоза из-за высокой вязкости крови.

Возможные осложнения

Если не лечить болезнь, могут развиться серьезные осложнения. Увеличение одной из нижних конечностей вызывает развитие сколиоза и, как следствие, сдавливание, неправильное расположение внутренних органов. У пациентов наблюдается нарушение походки, в раннем возрасте случаются вывихи и подвывихи тазобедренных суставов, страдает коленный сустав.

Так как в патологические процессы вовлечен кожный покров, наблюдается высокий травматизм кожи, образование трофических язв. Опасны последствия тромбоза и варикозной болезни. Они могут привести к инвалидности с ампутацией конечности и даже летальному исходу.